Pseudomyxoma peritonei
Pseudomyxoma peritonei er en meget sjælden og langsomt voksende sygdom, som starter i blindtarmen. Det er ikke en kræftsygdom, men kan med tiden udvikle sig til kræft.
Hvad er pseudomyxoma peritonei og hvordan opstår det?
Pseudomyxoma peritonei starter som regel som en godartet polyp i blindtarmen. Efterhånden som polyppen vokser, dannes der mere og mere slim. Det får blindtarmen til at udvide sig og ændre form.
Med tiden kommer der små revner i blindtarmen. Når det sker, kan de slimproducerende celler sprede sig ud i bughulen og sætte sig fast på bughinden. Her fortsætter cellerne med at vokse og danne slim.
Slim samler sig i bughulen
Slimet ophober sig i store mængder i bughulen. I nogle tilfælde – oftest efter flere år – kan de slimproducerende celler udvikle sig til kræftknuder.
Det er meget sjældent, at sygdommen spreder sig til lymfeknuder eller til organer som lever og lunger. Hvis sygdommen bliver meget fremskreden, kan der opstå tarmstop (ileus). Det betyder, at passagen gennem tarmen bliver blokeret.
Tidlig behandling kan forhindre spredning til bughulen
Hvis blindtarmen bliver fjernet, inden der opstår revner, spreder sygdommen sig ikke til bughulen.
Hvad er bughulen?
Bughulen er et hulrum inde i kroppen. Den ligger bag bugvæggen, med mellemgulvet som “loft” og bækkenbunden som “gulv”.
I bughulen ligger mange af kroppens vigtige organer. Det gælder blandt andet mave-tarm-kanalen, leveren, galdeblæren, bugspytkirtlen og milten. Her ligger også blæren og de indre kønsorganer. Nyrerne ligger bagerst i bughulen.
Indersiden af bughulen er beklædt med bughinden. Det er en tynd og glat hinde, som minder om husholdningsfilm. Bughinden lægger sig tæt omkring organerne og hjælper dem med at bevæge sig let mod hinanden uden at gnide eller hænge fast. Samtidig beskytter den organerne i bughulen.
Hvad er symptomerne på pseudomyxoma peritonei?
Symptomerne kommer snigende og kan være:
- Langsomt øget taljemål og tyngdefornemmelse
- Mavesmerter
- Symptomer, der opfattes som blindtarmsbetændelse
- Udvikling af lyske- og/eller navlebrok
- Kvalme og dårlig appetit
- Uforklarlig vægtstigning
Pseudomyxoma peritonei bliver ofte opdaget, fordi lægen har en mistanke om, at man har blindtarmsbetændelse, eller brok - eller hos kvinder kræft i æggestokkene.
Mange af symptomerne på pseudomyxoma peritonei kan lige så godt være symptomer på andre mere almindelige tilstande. Men det er vigtigt at gå til lægen og blive undersøgt, så du kan slippe mistanken eller blive behandlet, hvis der er tale om kræft.
Hvordan stilles diagnosen?
Lægerne kan stille diagnosen ved CT-scanning af bughulen, men den kan være vanskelig at stille. I tvivlstilfælde skal du derfor også have taget en vævsprøve eller opereres for at få afklaret mistanken.
Du kan læse mere om CT-scanning her:
Du får også ofte foretaget en kikkertundersøgelse af tyktarmen (koloskopi) - dels for at udelukke andre samtidige polypper i tyktarmen, dels for at udelukke at der er tale om kræft i mavetarmkanalen, der har spredt sig til bughulen. Kvinder får også foretaget en gynækologisk undersøgelse.
Læs mere om hvordan en kikkertundersøgelse foregår:
Nogle gange stilles diagnosen ved et tilfælde i forbindelse med undersøgelser eller en operation på grund af maveproblemer.
Hvordan behandles sygdommen?
Behandlingen afhænger af, hvor udbredt sygdommen er i bughulen, din alder og dit almene helbred. Behandlingen er som regel operation.
Der er to typer operation:
- Kirurgisk cytoreduktion og opvarmet lokal kemoterapi, hvor målet er at fjerne sygdommen
- Lindrende (palliativ) operation: Operation for at mindske tyngdefornemmelsen og den vedvarende slimproduktionen, men hvor der stadig er sygdom tilbage efter operationen.
Kirurgisk cytoreduktion med opvarmet lokal kemoterapi
Ved cytoreduktiv kirurgi fjerner kirurgen al synlig kræft. Målet med behandlingen er at fjerne al kræft i bughulen. Du kan få tilbudt operationen uanset, om der er fundet kræftceller eller ej. Operationen foretages kun, hvis al eller næsten al synlig sygdom kan fjernes ved operationen
Der er tale om en omfattende operation. Lægerne fjerner den sygdomsramte del af bughinden og også helt eller delvist de organer, der er angrebet, og som du er i stand til at undvære (f.eks. milt, tyktarm, livmoder, galdeblære). Det kan blive nødvendigt at få anlagt en kolostomi:
Navlen og fedtforklædet, som hænger ned mellem tarmene og forreste bugvæg (kaldes omentet), fjernes altid, da sygdommen ellers oftest genopstår disse steder. Kvinder får også fjernet æggestokkene.
Kemoterapi direkte i bughulen
Under operationen skyller lægen også bughulen med opvarmet kemoterapi. Det kaldes også HIPEC-behandling.
Formålet er at dræbe de sygdomsceller, som kan være tilbage efter operationen.
Når kemoterapien gives direkte i bughulen, virker den dér, hvor sygdommen sidder. Det betyder, at lægerne kan give en høj dosis lokalt i bughulen og samtidig skåne resten af kroppen for bivirkninger.
Efter operationen
Under operationen får du lagt en sonde. Det er en tynd slange, som går ned i maven. Gennem sonden kan du få sondemad, og samtidig kan mavesaft blive suget op.
De første dage efter operationen bliver du passet tæt på en intensivafdeling. Her holder personalet nøje øje med, hvordan du har det, og hvordan kroppen reagerer.
Du skal regne med at være indlagt i mindst 5 dage. For mange varer indlæggelsen mellem 5 og 14 dage, afhængigt af hvordan du kommer dig efter operationen.
Du skal forvente at være træt i flere måneder efter operationen. Langtidsresultaterne af kirurgisk cytoreduktion er rigtig gode.
Komplikationer efter kirurgisk cytoreduktion
Op til 30 procent får komplikationer efter kirurgisk cytoreduktion. Oftest er komplikationerne forbigående, f.eks. lungebetændelse, blærebetændelse eller væskeansamling i lungehulen.
Komplikationerne kan være blødning, sårproblemer, tarmparalyse (ophævet tarmfunktion)), infektion, blodpropper i de dybe vener og/eller lungerne eller bivirkninger fra kemoterapien.
Supplerende kemoterapi
Hvis lægerne finder kræftceller ved operationen, bliver du også tilbudt normal kemoterapi i seks måneder. Behandling med kemoterapi kan startes før operationen, hvis der er fundet kræftceller inden, men så skal du også have kemoterapi efter operationen.
Kontrol
Efter operationen går du til kontrol. Ved kontrollen taler du med lægen og får foretaget en CT-scanning af bughulen.
Hvis du får tilbagefald efter behandling med kirurgisk cytoreduktion og opvarmet lokal kemoterapi, kan du i visse tilfælde få gentaget behandlingen.
Lindrende operation for at dæmpe tryksymptomer
Hvis sygdommen er så udbredt, at det ikke er muligt at få foretaget komplet eller næsten-komplet cytoreduktion, kan du få tilbudt en lindrende operation.
Det gælder også, hvis du ikke kan tåle operationen på grund af dårlig almen tilstand.
Under denne operation fjerner kirurgen fedtforklædet og eventuelt blindtarmen og eventuelt æggestokkene. Operationen kan lindre tryksymptomer fra det forstørrede fedtforklæde og kan mindske slimproduktionen.
Efter en lindrende operation bliver man ofte tilbudt lindrende kemoterapi, hvis der er fundet kræftceller under operationen.